ケナディちゃんの現在 (4)
2020年4月6日(月)放送、テレビ東京「奇跡の生命スペシャル」
21時00分~22時48分




「20歳まで生きられない」100万人に1人と言われる小頭性原発性小人症のケナディの現在を特集。




小頭性原発性小人症は、心筋梗塞や脳卒中などで突然亡くなることが多く、ほとんどは20歳まで生きられないという。今回、13年にわたりケナディを取材。しかし今年、ケナディが体調を崩し深刻な事態に陥っているという。



今回は、ケナディさんの現在と、ネット上で噂になっている死亡説についてまとめてみた。






■目次

ケナディとは
小頭性原発性小人症とは
ケナディの小人症の病気は治せない?
ケナディちゃんの現在は死去?

ケナディとは



ケナディちゃんの現在 (2)


ケナディは、父・カート、母・ブリアンの長女として生まれました。早産ではなかったものの、体重わずか1,133g、身長は28cmと、平均体重の3分の1しかありませんでした。





これは100万人に1人という難病で、著しい低身長になる疾患。

脳や心臓の血管に障がいが現れることで、血管が薄く細いため、破裂すると脳梗塞を発症しやすいという深刻さを抱えています。 医師からは、ケナディの命は持って1週間と告げられました。両親は泣き尽くし、我が子の死を覚悟しました。



その時! ケナディの小さな手が母・ブリアンの指をしっかりと握り返してきたのです。 「生きたい...」そんな彼女の意志を感じたブリアンは、「ケナディと一緒に生きよう。1分1時間、一緒にいる時間を大切にしよう」そう決意します。そして、そんなケナディに奇跡が起こりました。余命宣告の1週間を乗り切り、現在17歳を迎えたケナディの夢はユーチューバー。貧しい人を助けるためにお金を稼ぐという。




公式サイト






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小頭性原発性小人症とは



ケナディちゃんの現在 (1)



症状として低身長をきたす様々な疾患がいわゆる小人症と呼称される。

身長が著しい低身長(通常、標準身長-2SD以下)であり、なおかつ本人(場合によっては家族)の希望があるか、もしくは重大な疾患を合併しているなど、治療対象となる場合に、初めて小人症という病名がつき、治療が必要な低身長として扱われる。



小人症には様々な原因があり、一つは質問者さんの挙げた骨の形成不全によるもの、その他遺伝子の異常、ホルモンの異常、低栄養状態、精神的ストレス、薬物投与など様々。
遺伝子によるものには、


・ターナー症候群
・ラロン型低身長症
・プロジェリア症候群


ホルモン異常として、
・クレチン症(甲状腺機能低下症)
・成長ホルモン分泌不全低身長症

などがあり、虐待による低栄養状態や精神的ストレスも発育不全の原因となる。その他、ステロイド注射などによるホルモンバランスの崩れなども低身長に繋がる。

参照wiki



要するに小人症の原因として、身長を伸ばす指令を出す遺伝子の異常、軟骨の伸長を誘発する成長ホルモンや甲状腺ホルモンの分泌・レセプターの異常、実際に伸びる骨の異常、そしてその基質となる栄養素の欠損がある。





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ケナディの小人症の病気は治せない?



ケナディちゃんの現在 (1)



アメリカには特定難病という制度はない。


が、難病で医療費や薬代への出費がかさむ患者には、収入額や資産を審査の上、メディケイド(本来は低所得者向け健康保険)という国の保険が適用されることがある。



メディケアはアメリカとカナダの「高齢者医療保険」。
メディケイド(medicaid)はアメリカとカナダの連邦政府と州政府が共同出資する低所得層向けの「医療扶助」のこと。「自由競争の国」であるため、両方とも関係者の尽力にかかわらず全く不十分。



民間医療保険(健康保険)は、保険料が高くて低所得層は加入できない。

NHKの報道では、米国民の4,700万人が無保険だと報道していたほど高額。この点「国民皆保険」で何とか病院にかかれる日本は恵まれているが、日本でも小人症の治療は、また有効な治療法がほとんどない。




日本では、小人症のような成長障害の外来を受診した人の中で、実際に何らかの治療が行われるのは10~20%。




日本の難病指定というのは「原因・治療法不明な病気の研究のために患者のデータを国に下さい。 お礼に医療費を多少は面倒見ます。」と言う制度。少なくても米国、EU諸国、オーストラリアなどでは「厄介なフツーの病気」と言う分類されるが、こういったモルモットのような取扱いはしない。



まとめると、保険がない国とあるどの国で違いはあるが、小人症を完全に治ることはない。





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ケナディちゃんの現在は死去?





メッシが元小人症なのは有名な話で、メッシは10歳でカンテラに入ったが、当時身長は143cmだった。大人の平均身長が180cm前後である欧州で、サッカーをやっている少年としてはものすごく小さい。なので、メッシは20歳頃までずっとホルモン治療を受けていた。それでやっと169cmまで伸びたという。




このようにホルモン成長を促すことである程度の成長する小人症患者はいるが、ケナディちゃんは小頭性原発性小人症という100万人に1人という難病で、脳や心臓の血管に障がいが現れることで、血管が薄く細いため、破裂すると脳梗塞を発症しやすい。



しかも、血管が細くなることを今の医学で止めることは不可能なので、ケナディちゃんは現在生きているだけでも奇跡。




ネットでは、ケナディちゃんは現在死去したという情報も出回っている。


まず結論から言うと、ケナディちゃんは現在もまだご健在。



この現象は、最近見かけなくなった芸人がうわさで言われることと同じ。俗にいう『死亡説』で、本人が生きていてもネットなどで死んだことにされることを指す。以前に2chで、つぶやきシローなども死亡説でささやかれいた。もちろん、彼も生きている。



芸能人が死んでいるかどうか調べるには、公式のプロフィールを見るとよくわかる。
没年月日が書かれていれば事実だし、生年月日だけ書いてあれば生きている。あと、本人のブログやツイッター、フェイスブックを見て最近(特に昨日・今日の記事)更新されていれば生きている。(ただし、ブログなどの場合偽物も蔓延しているので、それは冷静に見分けることも重要)



管理人は、ケナディちゃんの両親のFacebookを確信にしたが、ケナディちゃんが死去したという情報は乗せていないので、おそらくその噂はデマだろう。



ただ、ケナディちゃん早めになくなるかも知れないけど、すでに平均よりは長生きできることを証明している。

誰しも怖いのは一緒。
管理人も明日の朝を迎えられると言う保証の無い世界で暮らしてる。でもせめて、平和に最期を迎えられるなら、のんきに生きなきゃもったいない。毎日びくびくして何も楽しめない人生よりは、好きなことをしているほうが幸せだろう。




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